Carcinoma Adenoideo Quístico Localizado en Órbita Nasal

Niña de 12 años, con proptosis, desplazamiento lateral del ojo izquierdo (OS), diplopia y prurito de 2 meses de evolución. Capacidad visual ojo derecho (OD) 8/10 y OS 7/10. Presión intraocular bilateral normal. Exoftalmometría base 110, 18 mm OD y 23 mm OS. Movimientos oculares y reflejos pupilares conservados. Masa blanda debajo del reborde orbitario nasal superior izquierdo, no adherida a hueso, que no aumentaba con maniobra de Valsalva. Párpados y segmento anterior sin alteraciones. Por fundoscopía indentación de retina periférica nasal superior, OS. Tomografía comparativa de órbitas demostró masa supero-nasal sin afección del ápex. Con los diagnósticos de rabdomiosarcoma vs. hemangioma, se realizó biopsia excisional. Macroscópicamente masa de 25 mm de eje mayor, gris-blanquecina y de consistencia ahulada. Los hallazgos histopatológicos fueron compatibles con carcinoma adenoideo quístico, probablemente originado en glándula salival menor ó glándula lagrimal ectópica. Paciente referida a otro hospital, donde se administraron 25 sesiones de radioterapia. Dos meses posterior a la cirugía sin actividad tumoral. El carcinoma adenoideo quístico (CAQ) es un tumor maligno raro que afecta glándulas salivales mayores y menores, glándulas lagrimales y glándulas ceruminosas. El CAQ es el tumor maligno más frecuente de la glándula lagrimal. Solo hay un caso informado en la literatura de características similares con el presente caso, en un hombre de 26 años, tratado mediante exenteración orbitaria. Se postula probable origen en glándula lagrimal ectópica.